Soporte alimentario, nutrimental y metabólico de los fenilcetonúricos en Cuba

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Marcos Plasencia, Ligia María

Resumen	La Fenilcetonuria es un error congénito del metabolismo del aminoácido esencial fenilalanina, de herencia autosómica recesiva. En Cuba existe un programa para su pesquisaje y seguimiento desde 1986. En este trabajo se integran resultados de investigaciones realizadas por la autora desde el año 2000, relacionados con esta temática, los cuales aportan aspectos metodológicos-teóricos-prácticos sustentados científicamente y relacionados con el tratamiento alimentario-nutrimental y metabólico de los fenilcetonúricos. Mediante un primer componente retrospectivo del presente trabajo se analizó la evolución no satisfactoria de algunos enfermos y se encontraron aspectos de su manejo integral susceptibles de ser mejorados, se planteó entonces la necesidad de mejorar elementos de los métodos de tratamiento y de los servicios de salud, con relación a este tipo de enfermo. Se trazó una estrategia de trabajo con el objetivo de mejorar estos aspectos, acorde a la actualidad internacional en el manejo dietoterapeútico de la enfermedad. Se reajustaron las Recomendaciones Nutricionales de los fenilcetonúricos; se elaboró una Tabla de composición aminoacídica de alimentos; se elaboró un Flujograma de acciones para brindar un Soporte Alimentario, Nutrimental y Metabólico adecuado a los fenilcetonúricos (SANM) y un tratamiento integral, se diseñó un sistema interactivo en hoja de cálculo EXCEL que permite planificar patrones de dietas bajos en fenilalanina, llamado FENILRAP; se aplicó por primera vez en Cuba una suplementación con aceite de pescado en la alimentación de los fenilcetonúricos como fuente de ácidos grasos de la serie Ω3, de la cual se comprobó su efecto positivo, se diseñó un Plan de Medidas para mejorar la atención integral de los mismos. Finalmente se elaboró un Manual, con la información necesaria para el manejo ditoterapeútico de la FNC y su seguimiento integral. La aplicación de los resultados obtenidos ha permitido un abordaje holístico al enfermo y una atención integral con mayor calidad y eficiencia, con una mejor evolución clínica general de los enfermos que se pudo constatar al medir el impacto del Plan de Medidas de intervención elaborado y aplicado para este trabajo.
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Resumen

La Fenilcetonuria es un error congénito del metabolismo del aminoácido esencial fenilalanina, de herencia autosómica recesiva. En Cuba existe un programa para su pesquisaje y seguimiento desde 1986. En este trabajo se integran resultados de investigaciones realizadas por la autora desde el año 2000, relacionados con esta temática, los cuales aportan aspectos metodológicos-teóricos-prácticos sustentados científicamente y relacionados con el tratamiento alimentario-nutrimental y metabólico de los fenilcetonúricos. Mediante un primer componente retrospectivo del presente trabajo se analizó la evolución no satisfactoria de algunos enfermos y se encontraron aspectos de su manejo integral susceptibles de ser mejorados, se planteó entonces la necesidad de mejorar elementos de los métodos de tratamiento y de los servicios de salud, con relación a este tipo de enfermo. Se trazó una estrategia de trabajo con el objetivo de mejorar estos aspectos, acorde a la actualidad internacional en el manejo dietoterapeútico de la enfermedad. Se reajustaron las Recomendaciones Nutricionales de los fenilcetonúricos; se elaboró una Tabla de composición aminoacídica de alimentos; se elaboró un Flujograma de acciones para brindar un Soporte Alimentario, Nutrimental y Metabólico adecuado a los fenilcetonúricos (SANM) y un tratamiento integral, se diseñó un sistema interactivo en hoja de cálculo EXCEL que permite planificar patrones de dietas bajos en fenilalanina, llamado FENILRAP; se aplicó por primera vez en Cuba una suplementación con aceite de pescado en la alimentación de los fenilcetonúricos como fuente de ácidos grasos de la serie Ω3, de la cual se comprobó su efecto positivo, se diseñó un Plan de Medidas para mejorar la atención integral de los mismos. Finalmente se elaboró un Manual, con la información necesaria para el manejo ditoterapeútico de la FNC y su seguimiento integral. La aplicación de los resultados obtenidos ha permitido un abordaje holístico al enfermo y una atención integral con mayor calidad y eficiencia, con una mejor evolución clínica general de los enfermos que se pudo constatar al medir el impacto del Plan de Medidas de intervención elaborado y aplicado para este trabajo.

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Institución donde se realiza	Universidad de Ciencias Médicas de La Habana

Tipo de tesis	Doctor en Ciencias Doctor en Ciencias de una Especialidad
Provincia	La Habana
Año de defensa de la tesis	2010

Tutor 1	González Pérez, Troadio Lino
Tutor 2	Porrata Maury, Carmen

Versión de tesis	No publicado

Materia	Disciplinas y Ocupaciones -- Nutrición Atención de Salud -- Administración de los Servicios de Salud -- Manejo de Atención al Paciente Enfermedades -- Enfermedades Neonatales Congénitas y Hereditarias y Anomalías Enfermedades -- Condiciones Patológicas, Signos y Síntomas -- Encefalopatías Enfermedades -- Enfermedades Nutricionales y Metabólicas Técnicas Analíticas, Diagnósticas y Terapéuticas y Equipos -- Terapéutica -- Terapia Nutricional
Lista de descriptores	Aceites de Pescado/uso terapéutico Cuba Atención Integral de Salud Calidad de Vida Terapia Nutricional Dietoterapia Fenilcetonurias
Número de la resolución	Universidad de Ciencias Médicas de La Habana
Año resolución	2011
Texto Completo	Público

Modificado el	2023-07-01 21:13:46
Fecha creación	2023-07-01 21:13:46
Fecha de publicación	2023-07-01 21:13:46

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Repositorio de Tesis en Ciencias Biomédicas y de la Salud de Cuba

Soporte alimentario, nutrimental y metabólico de los fenilcetonúricos en Cuba