La retinosis pigmentaria, causa mundial de ceguera por distrofia ocular, es diversa en su manifestación y progresión. Se realiza una investigación descriptiva, observacional, longitudinal con una etapa retrospectiva (1989-2010) y otra prospectiva (2011-2015) para caracterizar el comportamiento clínico-evolutivo en familias con herencias autosómica dominante y recesiva ligada al cromosoma X. En 166 enfermos de 37 familias se estudiaron la edad de debut, tiempo de evolución, formas clínicas, agudeza y campo visual, entidades asociadas, sus consecuencias y las tendencias evolutivas en cada enfermo y familia. En 32 familias la retinosis pigmentaria es típica (86,2%). La asociación de retinosis con catarata (29,7%), con glaucoma (24,4%) y con maculopatías (29,7%) aparece de forma recurrente en varias generaciones de familias que así se identifican, lo que da origen a la propuesta para su manejo clínico. Mediante el estudio sistemático y simultáneo de varias generaciones en familias afectadas, se clasifica por primera vez el comportamiento de la enfermedad en subgrupos clínicos y se concluye que delinear los fenotipos e identificar la tendencia progresiva de la enfermedad hereditaria en subgrupos, es recomendable para la caracterización clínico-evolutiva de las familias y brindar óptimo cuidado a esta enfermedad ocular discapacitante.